Дисфібриногенемія — що це і чому виникає

Фібриноген — це один з білків крові, який бере участь у зупинці кровотечі. Під час травмування судини він вивільняється у кров та перетворюється на фібрин, який, своєю чергою, стає основою для згустку. Його нитки закривають дефект своєрідною сіткою, зближаючи краї рани і припиняючи витікання крові.

Цей фізіологічний механізм лежить в основі роботи згортальної системи крові, тому без нього неможливо швидко та якісно зупинити кровотечу. Але кількість фібрину напряму залежить від того, наскільки швидко синтезується Фібриноген. Норма його у крові дорослої людини становить від 2 до 4 г/л. Під час зниження його концентрації виникають різноманітні патології, пов’язані з порушенням згортання крові — зокрема, дисфібриногенемія та гіпофібриногенемія. В останньому випадку проблема виникає через загальне зниження темпів синтезу, тоді як дисфібриногенемія пов’язана з порушенням самої структури білка. Водночас його кількість може бути навіть в межах норми, але синтезовані молекули не здатні виконувати свої функції, що робить їх безкорисними. 

Лікар може призначити проведення діагностики для виявлення концентрації нормального фібриногену, якщо у пацієнта є скарги на порушення згортання крові — подовження часу кровотеч, їх почастішання. У такому разі необхідно відвідати лабораторію — такий аналіз можна здати і у приватних лабораторіях, наприклад, в Ескулабі https://esculab.com/analysis. Дослідження не займе багато часу, а з отриманим результатом ви зможете звернутись до спеціаліста.

Через що виникає дисфібриногенемія

Ця хвороба розвивається внаслідок порушення структури білка — через це знижується його функціональна здатність. Існує декілька варіантів патогенезу:

1. Неможливість відщеплення фібрину. Якщо мономери дуже міцно пов’язані з молекулою фібриногену і не в змозі відчепитися від нього, фібриноген навіть у великих концентраціях не здатний виконати свою функцію.
2. Пошкодження мономерів. Якщо кінцеві молекули фібрин-мономерів пошкоджені, вони не можуть об’єднатися у молекулу. Перепони виникають вже після відщеплення їх від білкового попередника.
3. Зниження біодоступності фактора ХІІІа. Через це сформований згусток не є стабільним, він швидко руйнується і не може виконувати свої функції.
4. Відсутність з’єднання кінцевих молекул мономерів з кальцієм. Він повинен перешкоджати передчасному руйнуванню згустка, а за його відсутності останній швидко розсмоктується.

Як діагностувати захворювання

Більша частина випадків цієї хвороби не супроводжується яскравою клінічною картиною, тому встановити діагноз можна тільки після проведення діагностики:

• визначення кількості фібриногену у плазмі;
• визначення швидкості полімеризації мономерів фібрину;
• визначення швидкості згортання крові.

Після діагностики лікар встановлює діагноз та за потреби призначає лікування. Частіше за все терапії хворі не потребують — тільки профілактики кровотеч перед втручаннями.

Залишити коментар

Опубліковано Максим на 22 02 2024. Поданий під Здоров'я. Ви можете слідкувати за будь-якими відповідями через RSS 2.0. Ви можете подивитись до кінця і залишити відповідь.