Внутрішньосудинний гемоліз

Огляд

Внутрішньосудинний гемоліз – це патологічний процес розпаду еритроцитів, який відбувається переважно всередині кровоносної системи. На відміну від позасудинного гемолізу, при внутрішньосудинному гемолізі руйнування еритроцитів відбувається безпосередньо в кровотоці.

Механізм

Гемоліз еритроцитів зазвичай відбувається в селезінці, печінці та кістковому мозку у процесі фагоцитозу. Однак при внутрішньосудинному гемолізі активація системи комплементу, фіксація антитіл та інші патологічні механізми призводять до швидкого і масового руйнування еритроцитів у кровоносній системі.

Етіологія

Внутрішньосудинний гемоліз може бути спричинений:

• Аутоімунними порушеннями (аутоімунна гемолітична анемія)
• Переливанням несумісної крові
• Важкими інфекціями
• Отруєнням важкими металами
• Вірусними інфекціями
• Важкою гіпертермією

Патофізіологія

При внутрішньосудинному гемолізі в кров виділяються продукти розпаду еритроцитів, зокрема:

• Гемоглобін
• Гем
• Залізо
• Білірубін

Гемоглобін, що вивільняється, може зв'язуватися з гаптоглобіном і виводитися з організму через нирки. Однак при масивному гемолізі може виникати гемоглобінемія, коли вільний вміст гемоглобіну в крові перевищує зв'язувальну здатність гаптоглобіну.

Клінічні ознаки

Клінічні прояви внутрішньосудинного гемолізу можуть включати:

• Жовтяниця
• Анемія
• Гемоглобінурія
• Болі в спині та животі
• Гарячка
• Збільшення селезінки (спленомегалія)
• Гепатомегалія

Діагностика

Діагностика ґрунтується на:

• Анамнезі та фізикальному обстеженні
• Лабораторних аналізах (загальний аналіз крові, біохімічний аналіз крові, тест Кумбса)
• Виключенні інших можливих причин гемолізу

Лікування

Лікування внутрішньосудинного гемолізу залежить від причини його виникнення:

• Аутоімунна гемолітична анемія: імуносупресанти, кортикостероїди
• Переливання несумісної крові: відмова від гемотрансфузій
• Інші причини: усунення основного захворювання, переливання сумісної крові

Ускладнення

Тривалий або тяжкий внутрішньосудинний гемоліз може призвести до:

• Пошкодження нирок (гемоглобінурійний нефроз)
• Синдрому дистрес-респіраторного розладу (гостра легенева недостатність)
• Серцевої недостатності
• Коагулопатії

Прогноз

Прогноз при внутрішньосудинному гемолізі залежить від:

• Причини гемолізу
• Тяжкості анемії
• Швидкості діагностики та початку лікування

Внутрішньосудинний гемоліз – це серйозний патологічний стан, який може призвести до значних ускладнень. Своєчасна діагностика та правильне лікування є ключовими факторами для покращення прогнозу.

Часто ставлять питання

1. Що відрізняє внутрішньосудинний гемоліз від позасудинного гемолізу?
2. Які основні причини внутрішньосудинного гемолізу?
3. Які клінічні ознаки та симптоми внутрішньосудинного гемолізу?
4. Як діагностують внутрішньосудинний гемоліз?
5. Які можливі ускладнення внутрішньосудинного гемолізу?

Залишити коментар

Опубліковано Максим на 22 05 2024. Поданий під Вікі. Ви можете слідкувати за будь-якими відповідями через RSS 2.0. Ви можете подивитись до кінця і залишити відповідь.