Хвороба Росаі — Дорфман

Захворювання Росаі – Дорфмана (Синусовий Гістіоцитоз з Масивною Лімфаденопатією)

Опис

Хвороба Росаі — Дорфман (сРД) – це рідкісний доброякісний гістіоцитозний синдром, етіологія якого залишається невідомою. Він характеризується гістіоцитарною та лімфоцитарною інфільтрацією, яка може вражати різні органи та тканини.

Епідеміологія

СрД зустрічається рідко, із загальною поширеністю 1:200 000-1:1 000 000. Він може вражати людей будь-якого віку, але частіше діагностується у віці 20-40 років.

Етіологія та Патогенез

Етіологія сРД залишається невідомою, але припускаються деякі фактори. До них належать:

• Вірусна інфекція
• Аутоімунне порушення
• Генетична схильність

Клінічні прояви

СрД може проявлятися різноманітними клінічними ознаками, залежно від уражених органів. Найбільш поширеними проявами є:

Лімфаденопатія: збільшення лімфатичних вузлів, особливо шийних та надключичних.Інфільтрація шкіри: висип, ураження слизових оболонок, набряк обличчя або повік.Легеневі ураження: кашель, задишка, хрипи, фіброз легень.Ураження центральної нервової системи: головні болі, судоми, неврологічні дефіцити.Системні симптоми: лихоманка, нічна пітливість, втрата ваги, втома.

Діагностика

Діагноз сРД встановлюється на основі:

• Клінічного обстеження
• Гістопатологічного дослідження біопсії ураженої тканини
• Імуногістохімічного фарбування

Гістопатологія

Гістопатологічно сРД характеризується інфільтрацією тканини гістіоцитами, які мають спінену цитоплазму, яка часто називається "клітинами Росаі – Дорфмана". Інші клітинні популяції, такі як лімфоцити та плазматичні клітини, також можуть бути присутні.

Лікування

Лікування сРД може бути різним і залежить від тяжкості захворювання та уражених органів.

• Спостереження: У деяких випадках спостереження може бути достатнім, оскільки сРД може спонтанно регресувати.
• Медикаментозне лікування: Стероїди, імунодепресанти та цитотоксичні препарати використовуються для зменшення запалення та імунної відповіді.
• Хірургічне втручання: Для видалення або біопсії уражених тканин або для полегшення здавлення.
• Радіотерапія: Для знищення уражених тканин та зменшення симптомів.

Прогноз

Прогноз при сРД зазвичай сприятливий. Більшість пацієнтів мають добрий прогноз і виживають роками без лікування. Однак у деяких випадках захворювання може призвести до серйозних ускладнень, особливо при ураженні центральної нервової системи.

Хвороба Росаі – Дорфмана є рідкісним гістіоцитозним синдромом з невідомою етіологією. Він характеризується інфільтрацією тканин гістіоцитами та лімфоцитами, що може призводити до різноманітних клінічних проявів залежно від уражених органів. Лікування може бути різним і залежить від тяжкості захворювання. Прогноз зазвичай сприятливий, але деякі випадки можуть призвести до серйозних ускладнень.

Часто Задавані Питання

• Чи є сРД раковим захворюванням? Ні, сРД не є раком. Це доброякісний, хоча і рідкісний, гістіоцитозний синдром.
• Чи є сРД заразним? Ні, сРД не є заразним.
• Чи є сРД виліковним? Більшість пацієнтів з сРД мають добрий прогноз, і виживання роками без лікування є поширеним явищем.
• Як діагностується сРД? СрД діагностується за допомогою біопсії ураженої тканини та подальшого гістопатологічного та імуногістохімічного дослідження.
• Які фактори ризику для розвитку сРД? Фактори ризику для розвитку сРД невідомі.

Залишити коментар

Опубліковано Максим на 06 12 2024. Поданий під Вікі. Ви можете слідкувати за будь-якими відповідями через RSS 2.0. Ви можете подивитись до кінця і залишити відповідь.