Синдром Гедінгера

Синдром Гедінгера (CHD)

Загальний огляд

, також відомий як карциноїдне серцеве захворювання, є рідкісним паранеопластичним синдромом, що виникає при нейроендокринних пухлинах (НЕП), які виробляють серотонін. Синдром зазвичай проявляється як фіброз ендокарда та клапанного апарату правої половини серця, що призводить до регургітації тристулкового та легеневого клапанів.

Патогенез

Причина синдрому Гедінгера полягає в надмірному виробленні серотоніну НЕП. Серотонін діє як вазоконстриктор, що призводить до спазму судин серця. Тривале вазоконстрикція викликає ішемію та фіброз ендокарда та клапанів правої половини серця.

Клінічні прояви

Симптоми синдрому Гедінгера можуть бути різними, залежно від тяжкості ушкодження серця. Найпоширенішими симптомами є:

• Задишка
• Набряки ніг та стоп
• Втома
• Пальпітації
• Дискомфорт у грудях

У важких випадках синдром Гедінгера може призвести до правошлуночкової серцевої недостатності.

Діагностика

Діагноз синдрому Гедінгера зазвичай ставлять на підставі:

• Анамнезу та фізикального огляду: Лікар зверне увагу на наявність нейроендокринної пухлини та симптомів ураження серця.
• Ехокардіографії: Трансторакальна ехокардіографія може виявити фіброз ендокарда та клапанного апарату правої половини серця, а також ознаки регургітації тристулкового та легеневого клапанів.
• Катетеризації серця: Катетеризація серця може бути необхідною для оцінки тяжкості ураження серця та вимірювання тиску в серці.
• Аналізів крові: Аналіз крові може виявити підвищений рівень серотоніну або інших маркерів нейроендокринних пухлин.

Лікування

Лікування синдрому Гедінгера спрямоване на:

• Контроль нейроендокринної пухлини: Лікування НЕП включає хірургічне втручання (якщо це можливо), медикаментозну терапію та променеву терапію.
• Управління серцевою недостатністю: Лікування серцевої недостатності може включати діуретики, інгібітори АПФ, бета-блокатори та серцеві глікозиди.
• Хірургічне втручання: Хірургічне втручання може бути необхідним для заміни уражених клапанів або частини ендокарда.

Прогноз

Прогноз синдрому Гедінгера залежить від тяжкості ураження серця та успіху лікування НЕП. За своєчасного лікування прогноз зазвичай є сприятливим. У важких випадках серцева недостатність може призвести до смертельного результату.

Синдром Гедінгера є рідкісним, але серйозним паранеопластичним синдромом, який може призвести до ураження серця при нейроендокринних пухлинах. Рання діагностика та лікування є ключовими для покращення прогнозу.

Часті запитання

1. Що викликає синдром Гедінгера?

   • Синдром Гедінгера викликається надмірним виробленням серотоніну нейроендокринними пухлинами.

2. Які симптоми синдрому Гедінгера?

   • Симптоми включають задишку, набряки ніг, втома, пальпітації та дискомфорт у грудях.

3. Як діагностують синдром Гедінгера?

   • Діагноз зазвичай ставлять на підставі анамнезу, фізикального огляду, ехокардіографії та аналізів крові.

4. Як лікують синдром Гедінгера?

   • Лікування включає контроль нейроендокринної пухлини, управління серцевою недостатністю та потенційно хірургічне втручання.

5. Який прогноз синдрому Гедінгера?

   • Прогноз залежить від тяжкості ураження серця та успіху лікування нейроендокринної пухлини.

Залишити коментар

Опубліковано Максим на 26 04 2024. Поданий під Вікі. Ви можете слідкувати за будь-якими відповідями через RSS 2.0. Ви можете подивитись до кінця і залишити відповідь.