Бічний аміотрофічний склероз

Що таке бічний аміотрофічний склероз (БАС)?

Бічний аміотрофічний склероз (БАС) — це рідкісне прогресуюче нейродегенеративне захворювання, що вражає моторну систему. Хвороба характеризується поступовою дегенерацією рухових нейронів у головному та спинному мозку.

Причини БАС

Етіологія БАС досі повністю не з'ясована. Більшість учених вважають, що хвороба має поліетіологічну природу і може бути викликана:

• Генетичними змінами
• Впливом токсинів
• Порушеннями метаболізму мотонейронів

Патогенез БАС

Патогенез БАС включає низку взаємопов'язаних механізмів, таких як:

• Ексайтотоксичність — перезбудження нейронів, що призводить до їхньої загибелі
• Пероксидні реакції — утворення активних форм кисню, які пошкоджують клітини
• Агрегація білків — накопичення неправильно згорнутих білків, що утворюють токсичні скупчення
• Мітохондріальна дисфункція — порушення функціонування мітохондрій, які є енергетичними станціями клітин

Клінічна картина БАС

Клінічна картина БАС була вперше описана Шарко в 1869 році. Вона характеризується змішаним спастично-в'ялим паралічем або парезом.

Рівні дебюту БАС

БАС може дебютувати в різних відділах моторної системи:

• Початок у кінцівках: слабкість у руках або ногах, незручність, спазми
• Бульбарний початок: труднощі з мовою, ковтанням або диханням
• Псевдополіомієлітичний початок: раптова м'язова слабкість, схожа на поліомієліт

Діагностика БАС

Діагноз БАС встановлюється на основі клінічної картини, а також за результатами:

• Електроміографії (ЕМГ)
• Транскраніальної стимуляції (ТМС)
• Магнітно-резонансної томографії (МРТ) або інших методів нейровізуалізації
• Лабораторних та генетичних досліджень

Критерії діагностики БАС

Для забезпечення правильності та уніфікованості діагностики БАС були розроблені критерії Ель Ескоріаль. Ці критерії включають:

• Прогресуючу слабкість або атрофію м'язів
• Клінічні докази пошкодження верхніх і нижніх мотонейронів
• Виключення інших можливих причин симптомів

Лікування БАС

Етіологічного лікування БАС на сьогоднішній день не існує. Єдиним ефективним патогенетичним препаратом є рилузол, який дещо подовжує тривалість життя хворих. Активно проводиться симптоматичне лікування, яке включає:

• Фізичну терапію
• Медикаментозну підтримку (засоби для покращення м'язової функції, спазмолітики, препарати для лікування бульбарних порушень)
• Допоміжну вентиляцію легенів
• Гастростомію (штучне харчування через спеціальний отвір у шлунку)
• Психосоціальну підтримку

Прогноз БАС

БАС — невиліковне захворювання. Тривалість життя хворих залежить від тяжкості симптомів та швидкості прогресування хвороби. Найчастіше хворі помирають від дихальної недостатності.

Бічний аміотрофічний склероз є складним і невиліковним нейродегенеративним захворюванням, яке викликає параліч і врешті-решт призводить до смерті. Розуміння причин, механізмів та клінічних особливостей БАС є вкрай важливим для розробки ефективних методів лікування та поліпшення якості життя хворих.

Питання, що часто задаються:

1. Які причини бічного аміотрофічного склерозу?
2. Якими є клінічні прояви БАС?
3. Як діагностується БАС?
4. Чи є лікування БАС?
5. Який прогноз у хворих на БАС?

Залишити коментар

Опубліковано Максим на 23 04 2024. Поданий під Вікі. Ви можете слідкувати за будь-якими відповідями через RSS 2.0. Ви можете подивитись до кінця і залишити відповідь.