ХАРАКТЕРНИМИ ОЗНАКАМИ НАБУТОЇ ГЕМОФІЛІЇ Є:
Яка відповідь є правильною?
- Хронічний перебіг, внутрішньом’язеві гематоми, гемартрози великих суглобів, здовжене АЧТЧ
- Гострий початок, в анамнезі –протезування мітрального клапана, гематурія, здовжений ПЧ, АЧТЧ
- Гострий початок, відсутність в анамнезі порушень зсідання крові, розлиті підшкірні гематоми, ШКК, гематурія, ізольовано здовжене АЧТЧ, вік \u003e70 років
- Хронічний перебіг, менометроррагія, в анамнезі – кровотечі зі слизових, здовжене АЧТЧ, порушена функція тромбоцитів
Набута гемофілія (АГ) – рідкісне, але потенційно загрозливе для життя порушення системи зсідання крові, яке характеризується появою аутоантитіл до факторів зсідання, найчастіше до FVIII. Це захворювання може виникнути в будь-якому віці та у пацієнтів обох статей без попередніх порушень гемостазу. Ранні клінічні прояви захворювання нетипові, що ускладнює своєчасну діагностику, тому важливо знати характерні ознаки набутої гемофілії.
Клінічні прояви
Гострий початок захворювання без попередніх епізодів кровотеч або порушень гемостазу в анамнезі. Можливий зв’язок з попередньою хірургічною операцією, вагітністю, аутоімунними захворюваннями або онкологічним процесом.
Шкірні прояви:
– Розлиті підшкірні гематоми, часто спонтанні та безболісні
– Гематоми м’яких тканин та внутрішньом’язеві крововиливи
Геморагічний синдром:
– Профузна шлунково-кишкова кровотеча (ШКК)
– Гематурія
– Кровотечі зі слизових оболонок (носові, ротові тощо)
– Гемартрози великих суглобів (колінні, гомілковостопні)
Лабораторні дані:
– Ізольоване подовження активованого часткового тромбопластинового часу (АЧТЧ)
– Нормальний або подовжений протромбіновий час (ПЧ)
– Нормальна кількість тромбоцитів
– Нормальні показники фібриногену та інших факторів зсідання (крім FVIII)
Найбільш правильною відповіддю є:
Гострий початок, відсутність в анамнезі порушень зсідання крові, розлиті підшкірні гематоми, ШКК, гематурія, ізольовано здовжене АЧТЧ, вік >70 років.
Обґрунтування: Ця відповідь найповніше описує типові клінічні та лабораторні прояви набутої гемофілії А у пацієнтів літнього віку. Гострий початок, відсутність кровотеч в анамнезі, розлиті підшкірні та м’язові гематоми, ШКК та гематурія – найбільш характерні клінічні прояви. Лабораторно спостерігається ізольоване подовження АЧТЧ, що вказує на порушення внутрішнього шляху зсідання, зумовлене дефіцитом FVIII. Набута гемофілія найчастіше виникає у пацієнтів старше 70 років.
Опубліковано